Rhabdomyolyse: zeldzaam verlies van spieren en rode urine

medisch-blog

Rhabdomyolyse of rhabdomyolysis is typisch zo’n medische term die we beter begrijpen als we hem ontleden in subwoorden:

  • rhabdo- staat voor dwarsgestreept;
  • myo- staat voor skeletspierweefsel;
  • -lyse of -lysis betreft het oplossen van weefsels.

Rhabdomyolyse betekent dus het verloren / kapot gaan (afbraak, degeneratie) van dwarsgestreept spierweefsel. Dit is een geleidelijk proces. Bij rhabdomyolyse komen vaak spier-eiwitten (myoglobine) in de urine terecht (myoglobinurie), wat rode urine kan geven. Dit laatste treedt vaak aanvalsgewijs op. Vanwege het optreden van deze myoglobinurie wordt rhabdomyolyse ook wel eens myoglobinurie-syndroom genoemd.

Rhabdomyolyse is een zeldzame aandoening die zowel bij kinderen als bij volwassenen kan optreden. Exacte gegevens zijn niet bekend, maar de ziekte treedt in verhouding vaker op bij kinderen met een spieraandoening.

De aandoening komt vaak voor bij een tekort aan de stof kalium (kaliumdepletie) en andere stoornissen in elektrolyten spiegels en bij alcoholisme. Ook bij het gebruik van geneesmiddelen als cerivastatine kan rhabomyolyse optreden als zeer ernstig, soms zelfs fataal neveneffect.

Symptomen en diagnose bij rhabdomyolyse

Bij rhabdomyolyse treedt afbraak van het dwarsgestreepte spierweefsel op (rhabdo = streep). Dit spierweefsel bevindt zich alleen in skeletspieren, de spieren die ervoor zorgen dat het skelet kan bewegen. Naast het optreden van roodbruine urine is het optreden van spierpijn en spierkrampen daarom een belangrijke aanwijzing voor een vermoeden op rhabdomyolyse. Andere symptomen zijn:

  • verwardheid;
  • verhoging;
  • weinig plassen;
  • misselijkheid;
  • hartritmestoornissen;
  • compartimentsyndroom;
  • leverproblemen;
  • problemen bij de bloedstolling.

Natuurlijk kan de diagnose rhabdomyolyse pas worden gesteld na diverse uitgebreide onderzoeken: bloedonderzoek, urineonderzoek, een hartfilmpje (ECG), een spierecho, een stofwisselingsonderzoek, een inspanningstest en een spierbiopt (waarbij een stukje spier onder de microscoop wordt onderzocht).

Oorzaken van rhabdomyolyse

De wanden van spiercellen raken bij rhabdomyolyse ernstig beschadigd, waardoor deze niet meer goed functioneren. De eiwitten die in de spier zitten kunnen uit de spiercel ‘lekken’ en in het bloed terechtkomen.

Het kapotgaan (degenereren) van de spiercelwand kan diverse oorzaken hebben:

  • Spierziekten: kinderen met een spierziekte hebben een toegenomen kans op rabdomyolyse. Bij ziekten als de ziekte van Duchenne en de ziekte van Becker zijn de spiercellen al minder sterk waardoor ze gemakkelijker kapotgaan.
  • Inspanning: rhabdomyolyse kan het gevolg zijn van heftige inspanning tijdens duursport, maar ook als gevolg van ziekten die langdurige spierinspanning vragen zoals een epileptie-aanval of tetanus.
  • Medicatie: soms ontstaat rhabdomyolyse na het gebruik van bepaalde medicijnen, bijvoorbeeld haloperidol (bij gedragsproblematiek) en het al eerder genoemde cerivastatine.
  • Ongeval: een ongeval waarbij spiervezels beschadigd raken kan leiden tot rhabodymyolyse. Denk hierbij ook aan verbranding van spieren, elektriciteitsletsels of het bevriezen van spieren.
  • Infectie: ook bij een infectie kunnen spiercellen beschadigd raken. Dit kan zowel door een virale infectie (virus) als een bacteriële infectie ontstaan. Denk bij virussen aan o.a. het griepvirus (influenzavirus), herpes virus. Bacteriën die de aandoening kunnen veroorzaken zijn stafylokokken, streptokokken en legionella.
  • Alcohol en drugs: overmatig gebruik van alcohol of van druks als cocaïne en heroïne kunnen leiden tot rhabdomyolyse.
  • Stofwisselingziektes: bijvoorbeeld bij een ernstig vertraagde werking van de schildklier of als gevolg van suikerziekte (diabetes mellitus).
  • Verstoring in de zouthuishouding: hierdoor ontstaat in het lichaam een tekort of overmaat aan bepaalde zouten (natrium, kalium, magnesium, fosfaat, calcium), wat rhabdomyolyse kan veroorzaken.

Gevolgen van rhabdomyolyse

Wanneer de spiercelwanden kapot gaan komt het spiereiwit myoglobine in het bloed terecht. De nieren zullen het bloed hiervan proberen te zuiveren, zodat de myoglobine via de urine het lichaam zal verlaten. Hierdoor krijgt de urine een roodbruine kleur.

De nieren zijn echter niet in staat te grote hoeveelheden myoglobine te verwerken, waardoor de nieren als gevolg van rabdomyolyse beschadigd kunnen raken. Aangezien de nieren een belangrijke functie hebben bij het zuiveren van het lichaam van schadelijke stoffen, kan dit grote gevolgen hebben: ernstige beschadiging van de nieren (nierinsufficiëntie) kan dodelijk zijn als er niet op tijd wordt ingegrepen.

Behandeling van rhabdomyolyse

Allereerst zal geprobeerd worden de oorzaak voor rhabdomyolyse weg te nemen, bijvoorbeeld als de aandoening wordt veroorzaakt door inspanning of door medicijnen. Verder wordt rust en veel drinken aanbevolen. Als dit laatste niet lukt zal een infuus worden aangelegd. Omdat de nieren bij het verwerken van myoglobine beschadigd kunnen raken als de bloeddruk aan de lage kant is, is het zaak om de bloeddruk voldoende op peil te houden.

Bij spierpijn en spierkrampen zullen pijnstillers worden gegeven, daarnaast kunnen bepaalde medicijnen worden toegepast die het bloed minder zuur maken, dit is belangrijk voor de verwerking van myoglobine door de nieren. Andere medicijnen kunnen de nierfunctie stimuleren. Medicijnen kunnen ook worden ingezet om een verstoorde zouthuishouding te corrigeren. Bij ernstige rhabdomyolyse kan het nodig zijn dat de nierfunctie tijdelijk wordt overgenomen met behulp van dialyse.

Bij het compartiment syndroom kan een chirugische ingreep nodig zijn waarbij het strakke bindweefselvlies rondom de spieren wordt ingesneden.

Verder zal fysiotherapie worden ingezet tijdens de fase van herstel, om de spierkracht en bewegingsmogelijkheden weer op peil te brengen. Ook krijgt de patiënt vaak begeleiding van een (kinder)psycholoog en een maatschappelijk werker. Zeker bij kinderen is deze ondersteuning zeer belangrijk: het doormaken van een periode van rhabdomyolyse kan zeer beangstigend zijn.

Prognose rhabdomyolyse

Meestal verdwijnen de klachten van rhabdomyolyse binnen enkele dagen tot weken. De prognose hangt echter ook samen met de oorzaak van de rhabdomyolyse en het voorkomen van complicaties zoals nierinsufficiëntie. Er kan altijd een nieuwe periode volgen waarin de aandoening opspeelt (recidief), dit is vooral het geval bij kinderen met een spierziekte.